Меню

Боли в животе при поликистозе почек

Управление болью в спине при поликистозе почек

У 6 из 10 человек, диагностированных с аутосомно-доминантным поликистозом почек, состояние проявляется болью в спине. Она может быть острой, кратковременной и возникающей внезапно, что связано с камнями в почках, кровотечением или инфекцией кисты. Однако многие люди с поликистозом также страдают от хронической или постоянной боли, когда кисты почек и / или печени увеличиваются и давят на другие органы.

Независимо от причины, боль всегда следует принимать всерьез. Она влияет на качество жизни, вызывает тревогу, депрессию и бессонницу, приводит к финансовым тратам.

К сожалению, вылечить поликистоз можно не всегда. Но сочетание простых мер и правильное лечение позволяет управлять и справляться с болью лучше.

Причины внезапной и острой боли, связанной с поликистозом

Сильная головная боль, которая приходит внезапно, может быть признаком аневризмы (разрыва кровеносных сосудов) в мозге. Это редкое, но серьезное осложнение.

При поликистозе часто бывают постоянные или хронические боли в нижней части спины (пояснице) и / или в животе, не связанные с инфекцией, кровотечением в кисте или камнями в почках. Это хроническая боль вызвана:

  • Развивающимися кистами.
  • Давлением кист на другие органы.
  • Изменениями в мышцах спины и позвоночника из-за увеличивающихся кист.

Симптомы поликистоза разнятся в зависимости от источника и типа боли:

  1. Зараженные кисты обычно приводят к широкому распространению почечной боли в боку (между нижней частью спины и верхней части живота с одной или обеих сторон тела), что возникает внезапно. Боль имеет тенденцию оставаться на одном участке тела и не проходит при смене положения. Также поднимается температура.
  2. Разрывы кисты вызывают серьезные боли в боку, ощущаемые в одной области, и сопровождается появлением крови в моче. Однако, если кровь из кисты собирается в окружающих тканях, ощущаться она может и в другой части живота или плече (отраженная).
  3. Камни в почках приводят к очень сильным приступам (почечным коликам), которые начинаются внезапно и проходят также быстро. Ощущаются они в спине на стороне брюшной полости, а иногда и в паху. Появляется кровь в моче, ухудшается состояние и поднимается температура.

Симптомы хронической боли также варьируются:

  1. Боль в спине, почке, непосредственно связанная с формированием кист, устойчивая, ноющая. Хуже при стоянии, ходьбе и вы в состоянии указать на ее источник.
  2. По мере роста кисты и давления на другие органы, эти образования приводят к постоянной, тянущей боли. Дискомфорт от растущих кист печени более серьезный, чем от связанных с кистами в почках и хуже, когда стоишь.
  3. Проблемы с мышцами и позвоночником вызывают ноющую боль в спине, усиливающуюся с течением времени.

Диагностика причин боли, связанной с поликистозом почки

Врач производит осмотр и расспрашивает о вашей боли (например, когда она началась, что делает состояние хуже или лучше, насколько это серьезно). Чтобы выяснить состояние печени и почек, необходимо сдать анализы крови. Другие исследования зависят от возможных источников боли (УЗИ или КТ используются для проверки, если у вас есть камни, проблемы кисты в почках или печени).

Лечение поликистоза почек

Лечение причины поможет облегчить острую боль. Однако возможна хроническая боль, связанная с кистами в почках и печени.

В ряде случаев достаточными мерами для лечения стойкой тупой боли оказываются тепловые процедуры и массаж. Если состояние ухудшается, также необходимо медикаментозное лечение.

Обезболивающие следует использовать осторожно и только если нет причин, почему вам нельзя их принимать, чтобы улучшить свои симптомы и качество жизни. Перед началом приема лекарств поговорите с врачом. Он знает обо всех лекарствах, заболеваниях и способен дать вам конкретные рекомендации. Это особенно важно, так как функция почек ухудшается, поскольку доза обезболивающего должна быть снижена.

В общем, медикаментозное лечение следует начинать с малых доз слабого болеутоляющего, постепенно их увеличивая по мере необходимости:

  1. Полезен парацетамол, особенно при регулярном приеме каждый день.
  2. Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) иногда рассматриваются в качестве альтернативы парацетамола. Однако, НПВП не рекомендуется для людей с проблемами почек. Это также относится к ингибиторам ЦОГ-2 (целекоксиб).
  3. Кодеин — сильное обезболивающее. Продается он в низких дозах в сочетании с парацетамолом. Более высокие дозы выписывает врач.
  4. Трамадол — еще более сильное обезболивающее.
  5. Опиоиды доступны только по рецепту врача и прописываются, когда боль не успокаивается другими препаратами.

Другие препараты для лечения боли:

  1. Антидепрессанты: амитриптилин расслабляет мышцы и успокаивает нервные окончания. Дается в более низкой дозе, чем при лечении депрессии. Средства вызывает ощущение пребывания в прострации по утрам. Если это так, принимать лекарство нужно в начале вечера до 20:00.
  2. Препараты против эпилепсии такие, как габапентин используются, когда нервы становятся гиперактивными.
  3. И амитриптилин, и габапентин вызывают запор.

Боль — это сложная смесь нервных сигналов от тела и интерпретации их мозгом. Это означает, что постоянную боль в спине из-за поликистоза почек трудно контролировать полностью. Если это так, то попросите врача направить вас к специалисту.

Предотвращение обострения болезни почек

Снизить вероятность острой боли от инфекций мочевых путей и камней в почках позволяет образ жизни и другие меры. В настоящее время невозможно предупредить развитие заболеваний почек и печени кисты. Поэтому трудно предотвратить хронические боли. Но сочетание мер образа жизни и лекарств предотвратит ее доминирование в вашей жизни.

источник

Поликистоз почек – что это такое и как лечить?

Поликистоз почек – врожденное заболевание, сопровождающееся кистозной трансформацией почечной паренхимы. Вследствие этого происходит значительное угнетение функций парного органа, которое может сопровождаться целым комплексом симптомов. У большинства пациентов болезнь носит двусторонний характер, но иногда встречается и односторонняя локализация кист.

При ПКП больные часто страдают от артериальной гипертензии, болей в пояснице, тошноты, головных болей и пр. Диагностика поликистоза почек включает в себя ряд лабораторных и инструментальных исследований. Лечение может быть консервативным или хирургическим.

Основной причиной развития поликистоза почек считается генная мутация. Но точные факторы, способствующие такому отклонению, пока остаются до конца не изученными.

Что это такое?

Поликистозная болезнь почек – эмбриональный порок, при котором происходит нарушение развития почечных канальцев. Вследствие этого в паренхиме парного органа образуются мелкие кисты. Они могут иметь разные размеры – от диаметра серной головки спички до объемов спелой вишни.

Болезнь манифестирует, как правило, к 40-50-летнему возрасту. В это время появляются первые выраженные признаки патологии. До этого возраста выявить поликистоз можно только при проведении УЗИ почек по другому поводу.

Кистозные новообразования могут иметь разные формы и размеры. Внутри они заполнены экссудатом светлого или коричневатого цвета. При поликистозе происходит увеличение почки в объемах, поэтому она с трудом выполняет свои функции. Чем больше становятся кисты, тем сильнее сокращается объем функционирующей паренхимы. Следствием этого становится развитие почечной недостаточности.

Причины

Поликистоз почек является генетическим заболеванием. В большинстве случаев оно передается по аутосомно-доминантному типу. Развитие патологии происходит в том случае, когда у одного из родителей имеется подобное отклонение. Эта форма наследования поликистозной болезни почек выявляется у 85-90% пациентов. Признаки болезни проявляются, как правило, ближе к 30-40 годам. Намного реже патология с таким типом наследования обнаруживается в детском возрасте.

Аутосомно-рецессивный тип наследования – явление редкое. Он возможен только в том случае, если мутированный ген передается сразу от обоих родителей. Это менее распространенная форма болезни, которая выявляется преимущественно у новорожденных детей.

Течение поликистоза почек зависит от локализации мутированной хромосомы. Так, при мутации в коротком плече хромосомы 16 наблюдается быстрый темп развития почечной недостаточности. При мутациях, происходящих в 4 хромосоме, болезнь имеет более благоприятное течение. Почечная недостаточность развивается ближе к 70-летнему возрасту.

Выявить предрасположенность к поликистозу почек можно еще в период внутриутробного развития плода. Для этого проводится ряд специальных пренатальных скринингов. С целью предотвращения опасных осложнений лечение поликистозной почечной болезни начинают с первых дней жизни новорожденного ребенка.

Классификация

Согласно типу наследования выделяют 2 разновидности поликистоза почек:

  1. Аутосомно-рецессивный. Возникает при мутации гена в 4 хромосоме. Данная аномалия проявляется в раннем возрасте и нередко сочетается с другими пороками развития. При проведении лабораторных исследований выявляются гигантские митохондрии в печеночных клетках. Если кистозная дисплазия развивается медленно, то болезнь диагностируется в более позднем возрасте.
  2. Аутосомно-доминантный. Болезнь, вызванная этим типом наследования, встречается гораздо чаще, и обусловлена мутациями гена в 16 хромосоме. Патология протекает менее тяжело, поскольку в большинстве случаев состояние пациента удается скорректировать с помощью медикаментов. Аутосомно-доминантный тип поликистозной почечной болезни выявляется у людей старше 30 лет.

Сами кисты в почках бывают 2 типов:

  1. Закрытыми. Такие кисты выглядят как замкнутые полости, не имеющие связи с мочевыводящим протоком. Чаще выявляются при аутосомно-рецессивном почечном поликистозе. Обычно диагностируются еще в младенческом возрасте.
  2. Открытыми. Полости данного типа не заключены в ткани, а представляют собой выпячивание канальцевых стенок, сообщающихся с лоханками. Такие новообразования формируются при аутосомно-доминантном типе наследования. В этом случае выделительная функция почек сохраняется в течение длительного периода времени.

В зависимости от тяжести протекания патологии выделяют 3 этапа ее развития:

  1. Стадия компенсации. Клинические проявления патологического процесса отсутствуют. Общее функционирование почек в стадии компенсации поликистоза остается нормальным.
  2. Фаза субкомпенсации. Признаки почечной недостаточности проявляются ярче, интенсивнее. Нарушение почечного функционирования провоцирует полиурию в сочетании с изостенурией, эритроцитурией и цилиндрурией. При развитии пиелонефрита возникает лейкоцитурия. Возможно нагноение кисты, которое сопровождается лихорадкой, ознобом, интоксикацией организма. Развитие мочекаменной болезни характеризуется приступами почечной колики.
  3. Стадия декомпенсации. Это самая тяжелая степень поликистоза почек, для которой характерна хроническая уремия. Прогрессированию болезни сопутствует нарастание симптомов артериальной гипертензии. Спровоцировать ускорение развития патологии могут травмы, операции, период беременности, кровотечения. А присоединение вторичной инфекции способно привести к усугублению состояния больного вплоть до летального исхода. При нагноении кист возможно развитие уросепсиса.

Симптомы

Симптомы поликистоза почек, как отмечалось ранее, зависят от степени его тяжести. В фазе компенсации обычно всякие симптомы отсутствуют. Но по мере прогрессирования болезни пациент может страдать от:

  • чувства давления в пояснице;
  • болей в животе;
  • проблем с мочеиспусканием.

Нарушение мочевыделительной функции связано с растяжением почек. Вместе с вышеперечисленными симптомами, у больных могут наблюдаться:

  • быстрая утомляемость;
  • приступы головной боли;
  • примесь крови в моче.

В фазе субкомпенсации болезнь продолжает прогрессировать. Симптоматика становится более выраженной и проявляется:

  • тошнотой;
  • сухостью во рту;
  • сильной жаждой;
  • головными болями с периодическими мигренозными приступами;
  • артериальной гипертензией.

Повышенное АД наблюдается в течение длительного периода времени. При присоединении вторичной инфекции и образования гнойника в области кисты к общим симптомам присоединяются:

У некоторых больных образуются камни в почках. Это приводит к развитию приступов почечной колики.

Стойкая АГ, по мере своего прогрессирования, вызывает возникновение сердечной недостаточности. Также возможно развитие аневризмы сосудов головного мозга и инсульта.

Диагностика

Поликистоз почек – серьезный диагноз, требующий проведения всестороннего обследования. Лечением этого заболевания может заниматься как нефролог, так и врач онколог-нефролог. Для постановки диагноза необходимо провести:

  1. Общеклинический анализ крови. По его результатам можно выявить анемию (которая часто сопутствует поликистозу почек), а также определить наличие воспалительного процесса в организме.
  2. Биохимическое исследование крови. Внимание обращают на уровни креатинина, мочевины, общего протеина, калия, натрия и железа в биоматериале.
  3. Общий анализ мочи. Важным диагностическим критерием является присутствие эритроцитов и лейкоцитов в исследуемой жидкости.
  4. Посев мочи на патогенную микрофлору. Помогает выявить инфекционные патологии мочевыделительной системы и определить их возбудитель.
  5. УЗИ почек. Позволяет выявить кисты, оценить размеры и нарушения в деятельности парного органа.
  6. УЗИ печени и органов малого таза. При поликистозе почек пациенты часто страдают от кистозных новообразований в тканях печени и яичников.
  7. ЭКГ. Проводится с целью оценки функционирования сердца и выявления аритмии.

Также для верификации диагноза назначают проведение экскреторной урографии и нефросцинтиграфии. В неясных случаях выполняют:

  • ретроградную пиелографию;
  • почечную ангиографию;
  • генетическое исследование (для выявления семейных форм поликистоза почек).

Только комплексный подход к диагностике дает возможность правильно установить причину появления тревожных симптомов, и назначить индивидуальное лечение каждому пациенту.

Лечение

При легком течении поликистоза почек проводится симптоматическая терапия. Общие рекомендации для пациентов с таким диагнозом сводятся к:

  • избеганию чрезмерных физических нагрузок;
  • профилактике ОРВИ, кариеса, тонзиллита и других инфекционных заболеваний;
  • соблюдению высококалорийной, обогащенной витаминами диеты;
  • ограничению потребления соли и белка.

При развитии пиелонефрита проводится курс антибиотикотерапии. Используются препараты цефалоспоринового или фторхинолонового ряда.

Могут также назначаться уроантисептики. Макрогематурия лечится посредством использования гемостатиков:

При уменьшении объема выделяемой мочи в сутки больному назначают мочегонные средства. Но их применение должно быть обязательно согласовано с врачом: некоторые препараты запрещены к приему при тяжелых формах почечной и/или сердечной недостаточности.

Крайне важным является подбор правильной гипотензивной терапии при поликистозной болезни почек. Она предусматривает разные комбинации бета-адреноблокторов (Анаприлина, Атенолола, Бисопролола и пр.), ингибиторов АПФ (Эналаприла, Энапа, Липрила, Липразида), блокаторов кальциевых каналов (Нифедипина, Фармадипина и др.). При необходимости список препаратов может быть дополнен мочегонными лекарствами. Схема лечения разрабатывается нефрологом, но может быть скорректирована кардиологом.

При белково-энергетической недостаточности прописываются аминокислоты (Супро, Кетостерил). Они позволяют пополнить запас протеинов в организме.

Низкий уровень гемоглобина корректируется препаратами железа и эритропоэтина. Также важно своевременно лечить кальциево-фосфорные нарушения с помощью лекарств на основе кальция или альфа-кальцидола.

Если кисты начали расти, в стадии компенсации возможно проведение их вскрытия и дренирования. Это способствует уменьшению почек, улучшению их функционирования, нормализации кровообращения в них. В терминальных стадиях, когда прогрессирует почечная недостаточность, назначается проведение сеансов гемодиализа, или выполняется операция по пересадке донорской почки.

Диета

При поликистозе почек важно соблюдать диету, которая снизит нагрузку на почки. Также правильное питание способствует поддержанию стабильного состояния больного. Общие правила диеты при данном заболевании базируются на:

  • ограничении потребления соли до 3 г в сутки;
  • исключении специй из рациона;
  • снижении количества животных белков;
  • включении в ежедневное меню растительных жиров и углеводов;
  • минимизации употребления любых напитков, кроме чистой негазированной воды;
  • отказе от активного и избегании пассивного курения;
  • дробном питании с употреблением пищи маленькими порциями по 5-6 раз в сутки;
  • полном исключении алкоголя;
  • отказе от жирной продукции.

В сутки организм больного человека должен получать не менее 2200 килокалорий. Для этого в рацион можно и нужно включить:

  • свежие огурцы;
  • перец;
  • томаты;
  • корень сельдерея;
  • цветную капусту;
  • яблоки;
  • груши;
  • киви;
  • грейпфруты;
  • кинзу;
  • петрушку;
  • горох и фасоль;
  • свекольный и морковный фреши;
  • овсянку;
  • ячневую кашу;
  • рисовые блюда;
  • морепродукты;
  • разные виды грибов;
  • сою и содержащую ее продукцию;
  • творог с низкой жирностью;
  • птицу;
  • нежирные сорта мяса.

Коррекция такой диеты возможна, но только с разрешения лечащего врача. Также во время прохождения курса лечения пациентам с поликистозом почек рекомендуется принимать витамины А и В.

Хирургическое лечение

Проводить операцию при поликистозе почек необходимо только в случае тяжелого его течения, либо неэффективности консервативных методов лечения. В зависимости от ситуации, могут применяться разные хирургические тактики:

  1. Радикальное удаление кистозных новообразований. Такая операция проводится при единичных кистах, и может быть выполнена как на почке с нарушенным функционированием, так и на обоих органах одновременно. При тяжелом расстройстве почечной деятельности, подтвержденном лабораторно-инструментальными методами исследования, резекция кист не назначается.
  2. Удаление больной почки. Выполняется только в том случае, если пораженный орган практически или полностью перестал нормально функционировать. Данная операция помогает добиться стабилизации состояния больного, а также значительно снижает риск развития опасных для здоровья и жизни осложнений. Стоит отметить, что удаление поврежденной почки в большинстве случаев не является отдельной операцией. Как правило, такая манипуляция выполняется с целью подготовки пациента к другому хирургическому вмешательству.
  3. Паллиативная резекция отдельных кистозных новообразований. Этот метод хирургического лечения поликистозной болезни почек применяется преимущественно в том случае, когда наблюдается нагноение определенных почечных кист. Такое осложнение наблюдается редко, но, все же, ни один пациент с подобным диагнозом от него не застрахован. Паллиативная резекция позволяет прекратить дальнейшее развитие гнойных процессов в почках, но на само течение патологии не влияет. Это можно объяснить тем, что чаще осложнения такого типа развиваются на фоне тяжелого течения поликистоза почек. А при подобном развитии событий удаление отдельных кист не даст ожидаемого эффекта в плане стабилизации состояния больного.
  4. Пересадка донорской почки. Если операция проходит успешно и почка приживается, то пациент получает шанс на полное выздоровление. Чтобы поддерживать оптимальное функционирование мочеобразующей и мочевыделительной систем, человек, перенесший подобное хирургическое вмешательство, должен неукоснительно следовать всем предписаниям и рекомендациям лечащего врача.

Народные средства

Применение лекарственных растений усиливает действие назначенных доктором медикаментов. В некоторых случаях, а именно, при легком течении болезни, народные средства могут полностью заменить препараты. Но все, что касается терапии столь серьезной патологии, должно заранее обсуждаться с врачом.

При поликистозе хорошие результаты дает лечение с использованием алоэ.

Лист трехлетнего алоэ нужно промыть, нарезать кусочками или пластами и положить в холодильник на неделю. Затем взять 1 ч. л. сырья, поместить его в стеклянную баночку. Красный острый перец промыть, очистить и измельчить, затем добавить к алоэ. Взять по 1 ч. л. березовых почек и травы полыни и также всыпать в банку. Залить смесь ½ л водки и поставить в темное прохладное место на 10 дней. Когда лекарство будет готовым, его нужно хорошо процедить. Пить настойку следует трижды в день, разбавляя 15 мл средства 45 мл воды.

Продолжительность жизни

Сколько живут с поликистозом почек? Для новорожденных младенцев, увы, прогнозы неутешительные: в 80% случаев они умирают до 4-недельного возраста, а 20% – до года. Смерть наступает вследствие поражения 90% ткани органа, из-за чего он практически не функционирует. Но с возрастом шансы на жизнь повышаются, поскольку в дошкольном и школьном возрасте кистозные новообразования покрывают около 60% органа, а в подростковом возрасте – 10-20%.

У взрослых пациентов патология протекает благоприятнее, поэтому, и продолжительность жизни болеем долгая, ведь существует немало методов терапии – как консервативных, так и хирургических.

Осложнения

Поздняя диагностика и отсутствие правильного лечения поликистоза почек чреваты развитием опасных осложнений:

  • гипертрофии левого желудочка (происходит при стойкой АГ);
  • пролапса митрального клапана;
  • сердечной недостаточности;
  • аневризмы сосудов головного мозга;
  • геморрагического инсульта;
  • преэклампсии и эклампсии при беременности;
  • печеночных кист;
  • дивертикулеза толстого кишечника.

Следствием возникновения таких осложнений может стать летальный исход.

Прогноз

Прогноз является наиболее благоприятным при раннем диагностировании патологии. Если почечная недостаточность еще не проявилась, ее развитие можно предотвратить или замедлить при помощи соблюдения всех рекомендаций врача. Но при возникновении ПН прогноз несколько ухудшается, а терминальная стадия болезни грозит тяжелыми осложнениями и летальным исходом.

Профилактика

Предотвратить поликистоз почек в принципе невозможно, поскольку нельзя предугадать его развитие. Все профилактические меры направлены на предотвращение развития воспалений и осложнений болезни. Превентивные меры подразумевают:

  • своевременную терапию инфекционно-воспалительных патологий мочеполовой системы;
  • избегание переохлаждений;
  • отказ от чрезмерных физических нагрузок;
  • исключение курения (в том числе и пассивного);
  • регулярное прохождение УЗИ почек (раз в 6-12 месяцев);
  • прохождение профилактических осмотров у нефролога и/или уролога;
  • снижение потребления продуктов, содержащих калий и натрий (соли, бананов, орехов);
  • уменьшение количества животных белков в меню;
  • регулярную сдачу крови и мочи для исследования;
  • употребление достаточного количества жидкости в сутки (не менее 2 л);
  • постоянный контроль уровня кровяного давления;
  • отказ от крепкого черного чая и кофе;
  • исключение спиртного;
  • избегание переедания;
  • минимизацию употребления жирного мяса;
  • отказ от маринадов и консервации;
  • занятия ЛФК (с разрешения врача).

Соблюдение вышеперечисленных рекомендаций поспособствует значительному улучшению состояния больного, а также повысит качество его жизни.

источник

Поликистоз почек

Что такое поликистоз почек?

Поликистоз почек (поликистозная болезнь почек, сокр. ПБП) — это генетическое заболевание (передаваемое от больного родителя их ребенку), вызывающее неконтролируемый рост кист в почке, что в конечном итоге приводит к почечной недостаточности. Болезнь одинаково затрагивает все расовые и этнические группы.

Существует два типа поликистозной болезни почек:

  • аутосомно-доминантный поликистоз почек (АДПКП);
  • аутосомно-рецессивный поликистоз почек (АРПКП).

АДПКП является наиболее распространенным типом и затрагивает более 12,4 миллиона человек во всем мире. АРПКП является редкой формой заболевания, которое встречается у 1 из 20 000 детей во всем мире.

Типичная почка размером с человеческий кулак весит около треть фунтов. При поликистозной болезни почка может быть намного больше, некоторые размером в футбольный мяч, и весят до 30 фунтов каждая. Число кист может варьироваться от нескольких до множественных.

Поликистоз почек

Размер кист может варьироваться от булавочной головки до грейпфрута. Хотя основным признаком ПБП являются кисты в почках, существуют и другие симптомы, которые могут возникать в других различных областях тела.

Что такое кисты?

Киста в почке начинается с обнажения нефрона (функционально-структурная единица почки, осуществляющая образование мочи), похожего на волдырь, и может возникать в любом месте по всей длине нефрона. Жидкость внутри кист часто отражает область в нефроне, с которой началась киста.

Приблизительно 70 процентов кист отделяются от нефрона, как только они достигают 2 мм (1/8 дюйма) в диаметре. Со временем кисты увеличиваются и могут наполняться чистой жидкостью или кровью. Кисты также могут образовываться в других органах, причем печень является наиболее распространенным местом. Кисты печени выводятся из желчных протоков или канальцев.

Причины поликистоза почек

Аутосомно-доминантный поликистоз (АДПКП)

Аутосомно-доминантный поликистоз почек возникает в результате мутации гена PKD1 или PKD2, снижающие нормальный уровень поликистинов, которые регулируют многие важные функции канальцевых клеток.

Недавние исследования выявили центральный дефект в PKD, связанный с нарушением регуляции уровня кальция и сигнальной молекулы, называемой циклическим AMP (цАМФ) внутри клеток, которые образуют канальцы в почках и других органах. Нарушения, в свою очередь, могут привести к образованию кисты по крайней мере с помощью трех важных механизмов:

  • Клеточная пролиферация (рост) — клетки, выстилающие кисту, размножаются в большей степени, чем нормальные клетки почек, благодаря чему они увеличиваются в размерах. Этот процесс необходим для роста и замены старых клеток.
  • Секреция жидкости — выстилающие клетки секретируют жидкость в пустой мешок, который расширяет кисту. Без выделения жидкости киста разрушалась бы, как спущенный воздушный шар.

Аутосомно-рецессивный поликистоз почек (АРПКП)

АРПКП вызывается мутацией в хромосоме 6 (ген PKHD1). При рецессивных расстройствах, таких как АРПКП, ребенок должен унаследовать копию гена PKHD1 от каждого родителя. Поскольку у каждого из родителей имеется только одна копия гена заболевания, они не болеют, а являются «носителями».

Родители, несущие мутированный ген PKHD1, имеют 25-процентную вероятность того, что у каждого ребенка будет аутосомно-рецессивный поликистоз почек. Существует также 50-процентная вероятность того, что у каждого ребенка не будет АРПКП, однако ребенок будет переносчиком заболевания.

Симптомы поликистоза почек

В начале заболевания, как правило, симптомов никаких нет. Фактически, многим людям никогда не ставят диагноз ПБП, потому что у них нет симптомов.

Часто первым признаком ПБП является высокое кровяное давление, кровь в моче, чувство тяжести и боли в спине или животе. Иногда первым признаком может быть инфекция мочевыводящих путей или камни в почках.

Высокое кровяное давление (гипертония)

Высокое кровяное давление, или артериальная гипертензия, затрагивает приблизительно от 60 до 70 процентов пациентов с поликистозом почек и начинается на ранней стадии заболевания. Половина пациентов с ПБП с нормальной функцией почек страдают гипертонией. Это чаще встречается у мужчин, чем у женщин. От 20 до 30 процентов детей с поликистозом почек также страдают гипертонией. Во многих случаях повышение артериального давления является первым признаком ПБП. Пациенты с высоким кровяным давлением обычно страдают от крупных кист в почках, чем пациенты с нормальным кровяным давлением.

Многое было изучено, чтобы понять, как возникает гипертония. В целом, наблюдается либо увеличение сердечного выброса, либо сужение кровеносных сосудов. При ПБП увеличивающиеся кисты могут давить на кровеносные сосуды в почках, что увеличивает активность ренинангиотензинальдостероновой системы (РААС) .

Ренин — это фермент, вырабатываемый почками. Он действует на ангиотензиноген, вещество в крови, которое образует гормон ангиотензин. Ангиотензин является мощным сужающим средством кровеносных сосудов; он также стимулирует выработку альдостерона, который заставляет организм сохранять соль и терять калий.

В обычных обстоятельствах почки вырабатывают ренин при низком кровяном давлении, и почки чувствуют, что им нужно больше кровотока. Это считается защитным механизмом. При поликистозной болезни почек кисты могут давить на кровеносные сосуды в почках, что приводит к снижению кровотока в некоторых частях почки. Датчики в нефроне реагируют так, как если бы артериальное давление в почке было низким, вызывая секрецию ренина, который, в свою очередь, генерирует ангиотензин, сужая кровеносные сосуды и вызывая высокое кровяное давление.

Независимо от того, какое лекарство от кровяного давления используется, самое главное, чтобы ваше кровяное давление было в пределах или около нормального диапазона от 110/70 до 130/80. Существует множество вариантов очень хороших лекарств для лечения высокого кровяного давления, поэтому вам следует обратиться к врачу, чтобы найти подходящий именно для вас. Помните, лекарство от кровяного давления работает только в том случае, если вы его принимаете, поэтому вам нужно регулярно назначать время приема лекарств каждый день, чтобы вы не забыли.

Хотя лекарства важны для лечения кровяного давления, у некоторых людей немедикаментозные методы также могут помочь снизить кровяное давление. Ведение здорового образа жизни, включая потерю веса, физические упражнения и диету с низким содержанием соливсе это важная часть поддержания здорового образа жизни.

Боль в почках

Боли в животе, в боку (на боку) или в спине у пациентов с ПБП могут быть серьезными, сигнализируя о внезапной проблеме, такой как кровотечение кисты, кистозной инфекции или прохождение почечного камня. Сильная боль в этой ситуации также может быть вызвана не связанными с почками причинами, такими как грыжа позвоночного диска, разрыв кисты печени, прохождение камней в желчном пузыре или дивертикулит.

Кровь в моче

Более половины пациентов с поликистозом почек в какой-то момент заметят кровь в моче (гематурия). Моча может выглядеть розовой, красной или чайного цвета. Также в урину может проходить небольшое количество эритроцитов (красные кровяные тельца), которые можно увидеть только под микроскопом. Это называется микроскопической гематурией.

Гематурия чаще встречается у человека с большими почками и высоким кровяным давлением. Считается, что причиной является разрыв кист или мелких кровеносных сосудов вокруг кист. Другие причины могут включать инфекции почек или мочевого пузыря и камни в почках.

Гематурия может длиться менее суток или продолжаться несколько дней. Сообщите своему врачу как можно скорее, если вы заметили кровь в урине. Постельный режим, повышенное потребление жидкости и ацетаминофена (если есть боль) являются обычными методами лечения.

Избегайте приема нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), таких как аспирин или ибупрофен, поскольку они могут продлить кровотечение и повредить ваши почки. Если кровь попадает прямо в кисту, крови в моче у вас может и не быть, однако боль может быть сильной.

Инфекция мочевыводящих путей (ИМП)

Инфекции мочевыводящих путей, коротко называют ИМП, является инфекция, вызванная бактериями в мочевом пузыре, почках. Другие названия, используемые для ИМП, — цистит для инфекции мочевого пузыря и пиелонефрит, когда инфекция находится в почке.

Инфекционные агенты проникают в основном в мочевой пузыр, но, если ее не лечить, она может распространится дальше вверх по мочеточникам (по трубкам от почек к мочевому пузырю) и в почки. Хотя и у мужчин, и у женщин могут быть инфекции мочевыводящих путей, они гораздо чаще встречаются у женщин, потому что у них короче уретра (трубка, которая идет от мочевого пузыря наружу).

В целом инфекции мочевыводящих путей широко распространены среди населения, однако они могут быть куда более частыми у тех, кто болеет поликистозом почек.

Наиболее распространенным признаком ИМП, особенно если бактерия колонизировала мочевой пузырь, является боль или жжение при мочеиспускании и острая необходимость в мочеиспускании, даже если мочи небольшое количество. Когда инфекционный агент проникает в почку или в кисту, может лихорадить, знобить, болеть в области спины или бока.

Камни в почках

Камни или конкременты в почках встречаются примерно у 15-35% больных с поликистозом почек по сравнению с 1-2% в общей. Одним из первопричин того, почему камни в почках встречаются чаще всего, могут быть кисты, блокирующие канальцы (фильтрующая часть почки), препятствующие нормальному оттоку.

Когда ток мочи приостанавливается и остается в одной области дольше, чем должна, образуются кристаллы, которые после преобразовываются в конкременты. Мочевая кислота и оксалат кальция являются двумя наиболее распространенными типами кристаллов, которые приводят к образованию конкрементов.

Камни могут образовываться у некоторых пациентов с поликистозной болезнью почек также из-за снижения уровня цитрата мочи, вещества, которое предотвращает образование конкрементов в почках.

Конкременты в почках проявляются сильными болями в области спины, бока или паха.

Осложнения

Поликистозная болезнь почек может повлиять на другие органы, кроме почек. Следующий список потенциальных проблем может выглядеть длинным и громоздким, но важно помнить, что большинство людей не имеют всех этих проблем.

Если у вас поликистоз почек, вы и ваша семья должны знать о следующих возможных осложнениях, чтобы играть активную роль в понимании и управлении собственным состоянием здоровья.

Кисты печени

Более чем у 80% пациентов с поликистоз почек в течение жизни развивается киста печени. Кисты печени могут встречаться у детей в возрасте до 30 лет, но обычно они маленькие и выявляются только с помощью МРТ. Печень при нескольких кистах может, как остаться нормальной в размере, так и увеличиться.

Даже при увеличенном размере печени из-за поликистоза количество функциональной ткани печени остается более чем достаточным. Это означает, что крайне маловероятно, что у пациентов с тяжелой поликистозной болезнью печени разовьется печеночная недостаточность.

Однако, одним из осложнений уже поликистозной болезнью печени является инфекция. Симптомы варьируются от лихорадки до боли в верхней правой части живота. Об этих симптомах нужно сообщить своему врачу как можно скорее. Лечение инфицированной кисты печени обычно требует антибиотикотерапии и иногда игольного дренирования.

Пролапс митрального клапана (ПМК)

Пролапс митрального клапана (ПМК) — это состояние, при котором клапан, разделяющий верхнюю и нижнюю часть левой стороны сердца, не закрывается должным образом. Иногда это приводит к утечке крови обратно в верхнюю часть сердца. Это называется регургитацией и может быть слышно во время обследования в виде шумов сердца.

Симптомами, которые могут быть связаны с ПМК, является тахикардия сердца, ощущение, что сердце убегает или что есть дополнительные удары в сердце и боль в груди, которая не связана с физической нагрузкой.

Аневризма

Аневризмы — это расширение кровеносного сосуда, при котором может возникнуть разрыв сосуда.

Аневризма головного мозга возникает в кровеносных сосудах головного мозга. Симптомы могут включать внезапную сильную головную боль, тошноту/рвоту, трудности с речью или движением и/или потерю сознания. Разрыв аневризмы может быть смертельным. Если вы знаете, что у вас аневризма (или у вас аневризма имеется уже в анамнезе), и вы испытываете какие-либо из этих симптомов, вам следует немедленно вызвать скорую помощь.

Недавние исследования, проведенные в Соединенных Штатах, показали, что у пациентов с ПБП риск развития внутричерепных аневризм составляет от 5 до 10 процентов.

Грыжи

Как паховые, так и пупочные грыжи чаще встречаются у пациентов с поликистозом почек. Паховая грыжа — это выпуклость в области паха. Пупочная грыжа — это выпуклость на уровне пупка или возле него. Если они большие или вызывают проблемы их необходимо удалить хирургическим путем.

Стадии поликистозной болезни почек

Если у вас имеются любые повреждения почек и/или снижения их функциональности в течение трех и более месяцев, это называется хроническим заболеванием почек (ХБП). Существует пять стадий ХБП с прогрессирующими симптомами.

  • Стадия 1: Включает признаки легкого заболевания почек, с нормальной СКФ (скорость клубочковой фильтрации),показывающей 90-процентную или более высокую функцию почек.
  • Стадия 2: Включает признаки легкого заболевания почек с СКФ, показывающей 60-89% функции почек.
  • Стадия 3: Включает признаки умеренного заболевания почек и СКФ, демонстрирующие 30-59-процентную функцию почек.
  • Стадия 4: Включает признаки тяжелой болезни почек и СКФ, показывающие 15-29% функцию почек.
  • Стадия 5: Включает признаки тяжелого заболевания почек и почечной недостаточности, при этом скорость клубочковой фильтрации менее 15% функции почек.

Эти показатели могут встречаться на всех этапах:

  • может быть немного крови в моче;
  • может возникнуть инфекции мочевыводящих путей (ИМП);
  • может быть камни в почках;
  • может возникнуть аневризмы в мозге.

Стадии ХБП при поликистозной болезни почек (ПБП) имеют специфические показатели, в том числе:

ПБП на стадии 1-2:

  • Немного физических симптомов
  • Лаборатории могут показать немного повышенный креатинин

ПБП на стадии 3-4:

  • Может не иметь физических симптомов или проявляться:
    • усталостью;
    • болью в спине;
    • отечностью;
    • потерей аппетита;
    • у еды может быть смешной вкус;
    • повышенным кровяным давлением;
    • отек брюшной полости.

ПБП на стадии 5:

  • Симптомы включают:
    • малокровие;
    • слабость, усталость, сонливость;
    • головные боли;
    • путаница, трудности с концентрацией;
    • тошнота, рвота, снижение аппетита;
    • мышечные спазмы;
    • отечность;
    • сбивчивое дыхание;
    • повышенное кровяное давление;
    • изменение цвета кожи (сероватый или желтоватый);
    • женщины могут испытывать изменения в менструальном цикле.

Диагностика

В настоящее время существует три основных метода обследования, которые применяются для диагностики для проверки поликистозной болезни почек:

  1. Ультразвуковое исследование (УЗИ);
  2. Компьютерная томография (КТ);
  3. Магнитно-резонансная томография (МРТ).

Ультразвук является наиболее распространенным и наименее дорогостоящим методом обследования поликистоза почек. Существуют общепринятые стандарты для ультразвукового исследования, чтобы определить, есть ли у вас поликистоз почек. Эти стандарты включают количество видимых кист, возраст и семейную историю.

КТ и МРТ считаются более чувствительными методами, чем УЗИ. Однако, КТ-сканирование, включает облучение или может также потребовать йодированного контрастного красителя, который может быть токсичным для почек. КТ или МРТ можно использовать для выявления осложнений, таких как кровоизлияний или почечных каменей. При необходимости их также можно использовать для обнаружения небольших кист.

Лечение поликистоза почек

Лечение поликистоза почек преследует две цели: замедление прогрессирования почечной недостаточности и уменьшение симптомов, вызванных этим заболеванием.

Хроническая боль является одной из самых распространенных симптомов у пациентов с поликистозом почек. Боль обычно в спине или в боку, а иногда и в животе. Она может быть прерывистой и умеренной, требующей только лечения обезболивающими лекарствами, такими как Ацетаминофен. Однако у небольшого числа пациентов с тяжелой формой поликистоза боль может быть постоянной и довольно сильной. Для этих пациентов может потребоваться операция.

Если у вас есть несколько очень больших кист, вызывающих сильную боль, они могут быть аспирированные и склерозированы​ химическими веществами, которые вводятся в кисты. Процедуру проводится с помощью ультразвука или компьютерной томографии, чтобы врач мог ввести иглу в кисту(ы), слить жидкость, а затем покрыть стенку кисты склерозирующим веществом, чтобы удалить слизистые клетки кисты.

Операция

Если вы испытываете нестерпимую боль из-за сильно увеличенной поликистозной почки, можете рассмотреть хирургический метод лечения. Например, возможна лапароскопическая декортикация кисты или хирургическая нефрэктомия, особенно если вы уже находитесь на диализе/терминальной стадии почечной недостаточности.

Боль — это очень субъективное чувство. Только человек, чувствующий боль, может измерить, насколько она нестерпима. Важно помнить, что частота боли и терпимость сильно различаются в зависимости от людей. По-видимому, на толерантность к боли влияет культурное происхождение, ожидания, поведение, физическое и эмоциональное здоровье человека.

Диализ

Диализ — это вариант замены почек, который выполняет некоторые функции здоровых почек.

Диализ необходим, когда ваши собственные почки выходят из строя или уже не могут функционировать достаточно хорошо, чтобы фильтровать кровь.

Существует несколько видов диализа: гемодиализ и перитонеальный диализ.

Гемодиализ (гемо)

Гемодиализ (гемо) — используется аппарат для очистки крови. Ваша кровь течет на одной стороне естественной или искусственной мембраны, а на другой стороне — специальная жидкость. Мембрана позволяет скопившимся в крови отработанным молекулам (лишней жидкости, электролитам и проч.) попадать в жидкость и удаляться, тем самым очищая вашу кровь.

  • Домашний гемодиализ — диализ, который проводится дома с помощником и собственным аппаратом диализа.
  • Гемодиализ с самообслуживанием в центре — диализ проводится в клиники, где помогает персонал.
  • Внутрицентровый гемодиализ — диализ, который проводится в центре, персонал которого оказывает всю необходимую помощь без вашего вмешательства.

Перитонеальный диализ (ПД)

Перитонеальный диализ (ПД) — вид диализа, который удаляет лишнюю жидкость, электролиты и отходы, используя слизистую оболочку брюшной полости (брюшины). ПД требует хирургического вмешательства, в область живота устанавливают мягкую пластиковую трубку. Затем через трубку вводится стерильная чистящая жидкость для фильтрации.

Есть два способа сделать перитонеальный диализ:

  • Непрерывный амбулаторный перитонеальный диализ (НАПД) — делается на постоянной основе. Она не требует использования аппарата и используется в повседневной жизни, в том числе на работе, в школе или в общественных местах. Её ставят, прикрепив пластиковый пакет с чистящей жидкостью к трубке в животе, затем сумку подымают до уровня плеча. Это позволяет гравитации втягивать жидкость в ваш живот. Когда сумка пуста, она удаляется и выбрасывается. Через 30-40 минут жидкость сливается с живота (через пластиковую трубку) и выбрасывается. Этот процесс обычно выполняется три, четыре или даже пять раз в день.
  • Непрерывный циклический перитонеальный диализ (НЦПД) — процесс для НЦПД такой же, как и для НАПД, но он выполняется в течение ночи с использованием аппарата для очистки во время сна.

Питание (диета) при поликистозе почек

В настоящее время не доказано, что конкретная диета помогает при поликистозе почек или препятствует её ухудшению. Тем не менее, он идеально подходит для сбалансированного, здорового питания и поддержания оптимального состояния организма. Здоровое тело способно лучше бороться с инфекцией и быстрее восстанавливаться.

Накопление отходов, отфильтрованных вашими почками, будет накапливаться в вашей крови при снижении функции почек. На более поздних стадиях почечной недостаточности (т.е. СКФ

источник